Esclerosis Sistémica Progresiva

Introducción

Es un padecimiento autoinmune que afecta el tejido conectivo causando alteraciones inflamatorias, alteraciones viscerales, digestivas, cardiacas, renales, vasculares y fibrosis principalmente en piel.

Afecta a todas las razas predominando entre los 30 y 40 años de edad. Es mas frecuente en mujeres y se presentan de 2.6 a 12 casos por millón de habitantes.

Características Clínicas

El comienzo es insidioso  evolución es impredecible. El fenómeno de Raynaud se presenta con mayor frecuencia en esta patología que en otras de origen autoinmune y puede antecederla por décadas. Este fenómeno se desencadena por el frío o las emociones y está presente en 90 a 98% de los pacientes con esta patología. Presenta tres fases caracterizadas por palidez, cianosis y eritema.

Las alteraciones de la piel pasan por tres etapas:

a) Fase edematosa.- Hay edema en manos y placas inflamatorias en el resto del cuerpo.

b) Fase esclerosa.- la piel se va endureciendo, se hace fibrosa y de aspecto céreo, denominándose esclerodactilia en dedos. En cara desaparecen las arrugas, se afila la nariz y se presenta disminución de la apertura bucal.

c) Fase Atrófica.- Hay atrofia epidérmica marcada.

En etapas tardías de la enfermedad hay telangiectasias múltiples en cara y extremidades. En 40% de las personas se encuentran úlceras en piernas. La afección del músculo estriado se presenta en forma de calambres  e hipersensibilidad al tacto y como atrofia de masa muscular. 

En general la piel se va contrayendo formando una especie de guante mas pequeño que el cuerpo y conforme progresa el daño se va limitando la movilidad.

Imágenes 

Imagen 1. Esclerosis sistémica progresiva

Imagen 2. Esclerosis sistémica progresiva

Imagen 3. Esclerosis sistémica progresiva

Imagen 4. Esclerosis sistémica progresiva